Pénfigo

Descripción general del pénfigo

El pénfigo es una enfermedad que provoca la formación de ampollas en la piel y en el interior de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. La enfermedad es rara en los Estados Unidos.

El pénfigo es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca por error a las células de la capa superior de la piel (epidermis) y las membranas mucosas. Las personas con esta afección producen anticuerpos contra las desmogleínas, proteínas que unen las células de la piel entre sí. Cuando estos enlaces se rompen, la piel se vuelve quebradiza y se puede acumular líquido entre sus capas, formando ampollas.

Hay varios tipos de pénfigo, pero los dos principales son:

• Pénfigo vulgar, que suele afectar la piel y las mucosas, como el interior de la boca.
• Pénfigo foliáceo, que afecta sólo a la piel.

No existe cura para el pénfigo, pero en muchos casos se puede controlar con medicamentos.

¿Quién contrae pénfigo?

Es más probable que tenga pénfigo si tiene ciertos factores de riesgo. Esto incluye:

• Origen étnico. Si bien el pénfigo ocurre entre grupos étnicos y raciales, ciertas poblaciones corren un mayor riesgo de contraer ciertos tipos de la enfermedad. Las personas de ascendencia judía (especialmente Ashkenazi), india, del sudeste de Europa o del Medio Oriente son más susceptibles al pénfigo vulgar.
• Ubicacion geografica. El pénfigo vulgar es el tipo más común en todo el mundo, pero el pénfigo foliáceo es más común en algunos lugares, como algunas áreas rurales de Brasil y Túnez.
• Género y edad. Las mujeres contraen pénfigo vulgar con más frecuencia que los hombres, y la edad de inicio suele ser entre los 50 y los 60 años. El pénfigo foliáceo suele afectar a hombres y mujeres por igual, pero en algunas poblaciones, las mujeres se ven más afectadas que los hombres. Aunque la edad de aparición del pénfigo foliáceo suele ser entre los 40 y los 60 años, en algunas zonas los síntomas pueden aparecer durante la infancia.
• genes Los científicos creen que la mayor incidencia de la enfermedad en ciertas poblaciones se debe en parte a la genética. Por ejemplo, los datos muestran que ciertas variantes en una familia de genes del sistema inmunitario llamados HLA están asociadas con un mayor riesgo de pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo.
• Preparaciones medicinales. En raras ocasiones, el pénfigo ocurre como resultado de tomar ciertos medicamentos, como ciertos antibióticos y medicamentos para la presión arterial. Los medicamentos que contienen un grupo químico llamado tiol también se han relacionado con el pénfigo.
• El cáncer En casos raros, el desarrollo de un tumor, en particular el crecimiento de un ganglio linfático, una amígdala o una glándula del timo, puede provocar la enfermedad.

Tipos de pénfigo

Hay dos formas principales de pénfigo y se clasifican según la capa de piel donde se forman las ampollas y dónde se ubican las ampollas en el cuerpo. El tipo de anticuerpos que atacan las células de la piel también ayuda a determinar el tipo de pénfigo.

Las dos formas principales de pénfigo son:

• Pemphigus vulgaris es el tipo más común en los Estados Unidos. Se forman ampollas en la boca y en otras superficies mucosas, así como en la piel. Se desarrollan en las capas profundas de la epidermis y suelen ser dolorosas. Existe un subtipo de la enfermedad llamado pénfigo autonómico, en el que se forman ampollas principalmente en la ingle y debajo de las axilas.
• hoja de pénfigo menos común y afecta sólo a la piel. Se forman ampollas en las capas superiores de la epidermis y pueden causar picazón o dolor.

Otras formas raras de pénfigo incluyen:

• Pénfigo paraneoplásico. Este tipo se caracteriza por úlceras en la boca y los labios, pero también por lo general ampollas o lesiones inflamadas en la piel y otras membranas mucosas. Con este tipo, pueden ocurrir problemas pulmonares graves. Las personas con este tipo de enfermedad generalmente tienen un tumor y la enfermedad puede mejorar si el tumor se extirpa quirúrgicamente.
• pénfigo IgA. Esta forma es causada por un tipo de anticuerpo llamado IgA. Las ampollas o bultos a menudo aparecen en grupos o anillos en la piel.
• pénfigo medicinal. Algunos medicamentos, como algunos antibióticos y medicamentos para la presión arterial, y los medicamentos que contienen un grupo químico llamado tiol, pueden causar ampollas o llagas similares al pénfigo. Las ampollas y las llagas suelen desaparecer cuando deja de tomar el medicamento.

El penfigoide es una enfermedad distinta del pénfigo pero que comparte algunas características comunes. El penfigoide provoca la división en la unión de la epidermis y la dermis subyacente, lo que produce ampollas profundas y duras que no se rompen fácilmente.

Síntomas del pénfigo

El síntoma principal del pénfigo es la formación de ampollas en la piel y, en algunos casos, en las membranas mucosas, como la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. Las ampollas son quebradizas y tienden a reventar, causando llagas duras. Las ampollas en la piel pueden fusionarse, formando parches ásperos que son propensos a infecciones y producen grandes cantidades de líquido. Los síntomas varían un poco según el tipo de pénfigo.

• Pemphigus vulgaris las ampollas a menudo comienzan en la boca, pero luego pueden aparecer en la piel. La piel puede volverse tan quebradiza que se desprende cuando se frota con un dedo. Las membranas mucosas como la nariz, la garganta, los ojos y los genitales también pueden verse afectadas.

  Las ampollas se forman en la capa profunda de la epidermis y suelen ser dolorosas.

• hoja de pénfigo solo afecta a la piel. Las ampollas a menudo aparecen primero en la cara, el cuero cabelludo, el pecho o la parte superior de la espalda, pero con el tiempo pueden extenderse a otras áreas del cuerpo. Las áreas afectadas de la piel pueden inflamarse y descamarse en capas o escamas. Se forman ampollas en las capas superiores de la epidermis y pueden causar picazón o dolor.

Causas del pénfigo

El pénfigo es una enfermedad autoinmune que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca la piel sana. Las moléculas inmunitarias llamadas anticuerpos se dirigen a proteínas llamadas desmogleínas, que ayudan a unir las células vecinas de la piel entre sí. Cuando estos enlaces se rompen, la piel se vuelve quebradiza y el líquido puede acumularse entre las capas de células, formando ampollas.

Normalmente, el sistema inmunológico protege al cuerpo de infecciones y enfermedades. Los investigadores no saben qué hace que el sistema inmunitario active las propias proteínas del cuerpo, pero creen que intervienen tanto factores genéticos como ambientales. Algo en el ambiente puede desencadenar pénfigo en personas que están en riesgo debido a su predisposición genética. En raras ocasiones, el pénfigo puede ser causado por un tumor o por ciertos medicamentos.