esclerodermia

Descripción general de la esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo y una enfermedad reumática que causa inflamación de la piel y otras áreas del cuerpo. Cuando la respuesta inmunitaria hace que los tejidos piensen que están dañados, provoca inflamación y el cuerpo produce demasiado colágeno, lo que lleva a la esclerodermia. El exceso de colágeno en la piel y otros tejidos da como resultado parches de piel tirante y dura. La esclerodermia afecta muchos sistemas en su cuerpo. Las siguientes definiciones lo ayudarán a comprender mejor cómo la enfermedad afecta a cada uno de estos sistemas.

• La enfermedad del tejido conectivo es una enfermedad que afecta tejidos como la piel, los tendones y el cartílago. El tejido conectivo sostiene, protege y proporciona estructura a otros tejidos y órganos.
• Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando el sistema inmunológico, que normalmente ayuda a proteger el cuerpo de infecciones y enfermedades, ataca sus propios tejidos.
• Las enfermedades reumáticas se refieren a un grupo de condiciones caracterizadas por inflamación o dolor en músculos, articulaciones o tejido fibroso.

Hay dos tipos principales de esclerodermia:

• La esclerodermia localizada solo afecta la piel y las estructuras directamente debajo de la piel.
• La esclerodermia sistémica, también llamada esclerosis sistémica, afecta muchos sistemas del cuerpo. Este es un tipo más grave de esclerodermia que puede dañar los vasos sanguíneos y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones.

No hay cura para la esclerodermia. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y detener la progresión de la enfermedad. El diagnóstico temprano y el seguimiento continuo son importantes.

¿Qué sucede con la esclerodermia?

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Sin embargo, los investigadores creen que el sistema inmunológico reacciona de forma exagerada y causa inflamación y daño a las células que recubren los vasos sanguíneos. Esto hace que las células del tejido conectivo, especialmente un tipo de célula llamado fibroblastos, produzcan demasiado colágeno y otras proteínas. Los fibroblastos viven más de lo normal, lo que hace que se acumule colágeno en la piel y otros órganos, lo que da lugar a los signos y síntomas de la esclerodermia.

¿Quién contrae esclerodermia?

Cualquiera puede contraer esclerodermia; sin embargo, algunos grupos tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Los siguientes factores pueden afectar su riesgo.

• Sexo. La esclerodermia es más común en mujeres que en hombres.
• Edad. La enfermedad suele aparecer entre los 30 y los 50 años y es más frecuente en adultos que en niños.
• Raza. La esclerodermia puede afectar a personas de todas las razas y grupos étnicos, pero la enfermedad puede afectar más gravemente a los afroamericanos. Por ejemplo: 
  • La enfermedad es más común en afroamericanos que en europeos americanos.
  • Los afroamericanos con esclerodermia desarrollan la enfermedad antes en comparación con otros grupos.
  • Los afroamericanos son más propensos a sufrir lesiones cutáneas y enfermedades pulmonares en comparación con otros grupos.

Tipos de esclerodermia

• La esclerodermia localizada afecta la piel y los tejidos subyacentes y generalmente se presenta con uno o ambos de los siguientes tipos:
  • Placas de morfeo o esclerodermia, que pueden tener media pulgada o más de diámetro.
  • La esclerodermia lineal es cuando el engrosamiento de la esclerodermia ocurre a lo largo de una línea. Por lo general, se extiende por el brazo o la pierna, pero a veces se extiende por la frente y la cara.
• La esclerodermia sistémica, a veces llamada esclerosis sistémica, afecta la piel, los tejidos, los vasos sanguíneos y los órganos principales. Los médicos suelen dividir la esclerodermia sistémica en dos tipos:
  • Esclerodermia cutánea limitada que se desarrolla gradualmente y afecta la piel de los dedos, las manos, la cara, los antebrazos y las piernas debajo de las rodillas.
  • Esclerodermia cutánea difusa que se desarrolla más rápidamente y comienza con los dedos de las manos y los pies, pero luego se extiende más allá de los codos y las rodillas hacia los hombros, el tronco y las caderas. Este tipo suele tener más daño en los órganos internos.  

Síntomas de la esclerodermia

Los síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según el tipo de esclerodermia.

La esclerodermia localizada generalmente causa parches de piel gruesa y dura en uno de dos tipos.

• La morfea provoca el engrosamiento de parches de piel en parches duros de forma ovalada. Estas áreas pueden tener una apariencia cerosa amarilla rodeada por un borde rojizo o amoratado. Las manchas pueden permanecer en un área o extenderse a otras áreas de la piel. La enfermedad generalmente se vuelve inactiva con el tiempo, pero aún puede tener manchas oscuras en la piel. Algunas personas también desarrollan fatiga (sensación de cansancio).
• En la esclerodermia lineal, las líneas de piel engrosada o coloreada recorren el brazo, la pierna y, en raras ocasiones, la frente.

La esclerodermia sistémica, también conocida como esclerosis sistémica, puede desarrollarse rápida o gradualmente y puede causar problemas no solo en la piel sino también en los órganos internos. Muchas personas con este tipo de esclerodermia experimentan fatiga.

• La esclerodermia cutánea localizada se desarrolla gradualmente y generalmente afecta la piel de los dedos, las manos, la cara, los antebrazos y las piernas debajo de las rodillas. También puede causar problemas con los vasos sanguíneos y el esófago. La forma limitada tiene afectación visceral pero suele ser más leve que la forma difusa. Las personas con esclerodermia cutánea localizada a menudo tienen todos o algunos de los síntomas, a los que algunos médicos se refieren como CREST, que significa los siguientes síntomas:
  • Calcificación, la formación de depósitos de calcio en los tejidos conectivos, que pueden detectarse mediante un examen de rayos X.
  • El fenómeno de Raynaud, una afección en la que los pequeños vasos sanguíneos de las manos o los pies se contraen en respuesta al frío o la ansiedad, lo que hace que los dedos de las manos y los pies cambien de color (blanco, azul y/o rojo).
  • Disfunción esofágica, que se refiere a la disfunción del esófago (el tubo que conecta la garganta y el estómago) que ocurre cuando los músculos lisos del esófago pierden su movimiento normal.
  • La esclerodactilia es una piel gruesa y densa en los dedos que resulta de la deposición de un exceso de colágeno en las capas de la piel.
  • Telangiectasia, una afección causada por la inflamación de pequeños vasos sanguíneos que provoca la aparición de pequeñas manchas rojas en las manos y la cara.
• La esclerodermia cutánea difusa ocurre repentinamente, generalmente con un engrosamiento de la piel en los dedos de las manos o de los pies. El engrosamiento de la piel luego se extiende al resto del cuerpo por encima de los codos y/o las rodillas. Este tipo puede dañar sus órganos internos, tales como:
  • En cualquier parte de su sistema digestivo.
  • tus pulmones
  • tus riñones
  • Tu corazón.

Aunque CREST históricamente se ha denominado esclerodermia localizada, las personas con esclerodermia difusa también pueden tener signos de CREST.

Causas de la esclerodermia

Los investigadores no conocen la causa exacta de la esclerodermia, pero sospechan que varios factores pueden estar contribuyendo a la afección:

• composición genética. Los genes pueden aumentar la probabilidad de que ciertas personas desarrollen esclerodermia y desempeñar un papel en la determinación del tipo de esclerodermia que tienen. No se puede heredar la enfermedad y no se transmite de padres a hijos como algunas enfermedades genéticas. Sin embargo, los familiares inmediatos de personas con esclerodermia tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerodermia que la población general.
• Ambiente. Los investigadores sospechan que la exposición a ciertos factores ambientales, como virus o productos químicos, puede causar esclerodermia.
• Cambios en el sistema inmunológico. La actividad inmunológica o inflamatoria anormal en su cuerpo provoca cambios celulares que hacen que se produzca demasiado colágeno.
• Hormonas Las mujeres contraen la mayoría de los tipos de esclerodermia con más frecuencia que los hombres. Los investigadores sospechan que las diferencias hormonales entre mujeres y hombres pueden desempeñar un papel en la enfermedad.